DUL是一种生长形式特殊的子宫肌瘤，子宫体弥漫性增大，肌层布满了无数个边界不清的小肌瘤（肌瘤直径多小于3 cm），瘤体之间几乎是没有正常的肌层组织。患者均为育龄期女性，不同的肌瘤有不同的病理结构，同一个肌瘤结节内所有的细胞均是单克隆来源。
一、DUL临床特点
DUL患者临床多表现为月经量增多合并贫血，子宫均匀性、弥漫性增大，也有部分患者伴有腹痛、盆腔压迫等症状，大多数育龄期患者合并不孕症。
DUL患者的超声表现为子宫弥漫性增大，而且肌层回声不均匀，肌层内弥漫直径小于3 cm的结节。其磁共振成像表现为子宫弥漫性增大，子宫内有无数个边界不清的小结节取代了正常的子宫实质，子宫内膜明显被拉长。其病理检查可以发现肌瘤与肌瘤之间、肌瘤与正常肌层间相互融合。
DUL是多发性子宫肌瘤的一种特殊类型，需要和多发性子宫肌瘤、脉管内平滑肌瘤病（IVL）和子宫内膜间质肉瘤（ESS）、子宫肌层肥厚和子宫腺肌病鉴别，IVL和ESS也可表现出肌层弥漫性结节样增生。
到目前为止，没有发现DUL的高危因素，只是发现它与阿尔波特综合征有关。阿尔波特综合征是一种遗传性肾病，是血尿进展至终末期肾功能衰竭的表现。大约85%的阿尔波特综合征患者为X染色体连锁显性遗传，与食管、气管支气管树的弥漫性平滑肌瘤病相关。
二、DUL治疗原则
DUL患者如果没有生育要求，最终会发展为贫血合并不孕，可以行全子宫切除或者子宫动脉栓塞（UAE）、超声聚焦消融术（HIFU）以缓解症状，缩小子宫。对于有生育要求的患者，可以行开腹子宫肌瘤剔除术，如果是一些早期的DUL患者，可以通过宫腔镜手术去除宫腔内的肌瘤。
早期DUL患者可以保守治疗，如果DUL患者宫腔内有很多肌瘤时，不能强求一次切净，可以分期手术，子宫内膜有一定的修复机会，但是复发几率也高，宫腔粘连几率大，所以术后尽早做宫腔镜检查。一般术后3个月左右子宫内膜可完全修复，建议患者积极妊娠，甚至建议患者直接辅助生育治疗。
三、DUL手术治疗
需要注意术前充分评估，包括超声、宫腔镜检查、子宫内膜病理学检查等。如果患者合并中重度贫血，建议用GnRH-a类药物预处理，用药后的停经状态可以纠正贫血。此外，子宫内膜薄化以后与肌瘤界限清楚，有利于保护子宫内膜；缩小子宫和肌瘤的体积后，手术时间也会相应缩短，减少手术并发症。
术前宫颈预处理：建议放置渗透性扩张棒，软化宫颈，减少宫颈裂伤及子宫穿孔的机会，特别是多发的DUL患者。
四、宫腔镜手术要点
术前充分评估，必要时用GnRH-a类药物处理，纠正贫血，缩小肌瘤体积；
手术时先切除比较大、靠近下段的肌瘤，保护好子宫内膜；
采用夏式“五步手法”，超声引导下手术；
预防手术的并发症；
术后进行二次探查术，预防宫腔粘连，必要时进行二期手术。
五、宫腔镜手术技巧
在宫腔内先切除比较大的黏膜下肌瘤，以及靠近宫颈部位、视野相对清晰的肌瘤；
注意在肌瘤瘤体上切割，减少对子宫内膜的损伤；
采用夏式“五步手法”——切割、钳夹、牵拉、捻转、娩出，在短时间内高效剔除更多的肌瘤。
六、预防术后并发症
使用宫缩剂等药物或者用球囊压迫，促进子宫持续收缩，起到良好的止血效果，预防术后出血；
术中控制宫腔的压力，缩短宫腔内操作的时间，用宫缩剂减少血窦的开放；
需要警惕子宫穿孔、宫颈裂伤、宫腔粘连等问题；
分期手术时，对于宫腔内比较小的肌瘤，可以选择冷刀剔除；但是相对比较大、比较多的肌瘤，还是需要用电切的方法；
团队密切配合也非常重要，包括术前评估，术中麻醉医生、手术医生和护士的紧密配合。
总之，对于早期的DUL患者，可以通过宫腔镜手术治疗，给予患者生育机会。建议患者一旦子宫内膜修复，尽快尝试妊娠，甚至直接进入辅助生育的周期，减少复发。
首都医科大学附属复兴医院宫腔镜诊治中心副主任，医学博士、主任医师、副教授、硕士生导师；
北京医学会妇产科学分会青年委员；
北京医学会生殖医学分会委员；
中国妇幼保健协会宫内疾病专委会副主任委员；
中国医师协会妇科微创委员会宫腔镜工作组副组长；
中国妇幼保健协会妇幼微创分会宫腔镜学组副组长兼秘书；
中国医师协会生殖医学分会委员、生殖外科学组委员；
中国医疗保健国际交流促进会生殖医学分会常委；
《国际妇产科学杂志》编委、《中国内镜杂志》编委、《Chinese Medical Journal》审稿专家。
声明：本文由妇产科在线独家采编，经专家审阅后发布，如需转载请注明来源。
2020 
